En sık görülen göğüs duvarı deformitesidir. 1000 doğumda 1/8oranında görülür. Erkeklerde kadınlardan 2-4 kat daha fazla görülmektedir. Pektus ekskavatum sternum kemiğinin anormal içe doğru büyümesi sonucu oluşur. Genellikle sternumun alt yarısı veya alt üçte ikisi etkilenir. Konjenital bir durumdur ve hastaların bir kısmının aile hikayesinde de göğüs deformitesi saptanır.
Pektus ekskavatumun belirtileri deformite’nin derecesine göre değişiklik gösterebilir. Minimal deformitelerde semptom görülmeyebilir.
Semptom psikolojik ve fizyolojik olarak iki gruba ayrılır.
Fizyolojik semptomlar:
Psikososyal belirtiler:
Çalışmalarda genetik bağlantı tam olarak kanıtlanmamakla birlikte bu duruma sahip bireylerin yaklaşık %40’ın aile öyküsünde aynı deformite saptanmıştır.
Tanı için genellikle basit bir fizik müayene yeterlidir. Hastalığın derecesini belirlemek ve eşlik edebilecek omurga patolojilerişni saptamak amacı ile röntgen rütin olarak istenir. Özellikle ameliyat planlanan hastalarda ölçüm yapılması, sternumum konumun ve kalbe olan basıyı belirlemek amacı ile tomografi çekilmesinde yarar vardır. Nadir de olsa Mitral Valve Prolapsusu (MVP), Fallot tetralojisi gibi konjenital kalp anomalileri eşlik edebilir. Bu nedenle ekokardiografi önerilmektedir. Küçük çocuklarda radyasyon marüzyetinden korunmak için MR kullanılabilir.
Tedavi şekline deformite’nin şekli ve derecesine göre karar verilir.
Pektus ekskavatum’un ana tedavisi cerrahi olsa da son yıllarda Vacuum Bell kullanılarak uygun vakalarda başarılı sonuçlar elde edilmiştir.
Vakum Bell, bir el pompasına bağlanan, yumuşak kauçuktan yapılmış, fincan şeklinde bir cihazdır. Cihaz çocuğun göğsüne yerleştirilir ve pompa suction oluşturmak için kullanılır. Bu emme gücü sayesinde göğüs kemiğini yavaşça ileri doğru çekilmesi sağlanır. |
Cihazın sabah akşam birer saat takılması hedeflenir. İlk başta günde iki kez 30 dakika ile başlanabilir ve bu süre her hafta artırılarak 1 saate çıkartılır.
Tedavinin süresi hastanın yaşına, deformite’nin derinliğine ve tedavinin başlanma yaşına bağlı olarak değişir. Ortalama kullanma süresi 1 yıldır.
Tedavinin 16 yaş öncesi göğüs kafesi esnek yapıda iken başlanması önerilir. Çalışmalarda en iyi sonuçların 13 yaş öncesi tedavi başlanan hastalarda alındığı gösterilmiştir.
Cihaz gün boyunca rutin aktiviteler sırasında takılabilir ancak çocukların okul saatleri içinde cihazı takmak veya çıkarmak zorunda kalmaması için cihazı okuldan önce veya sonra takılması önerilir.
Tedavi genellikle ağrısızdır. Negatif basınca bağlı baskı hissi olabilir.
Tedavi gören bireylerde geçici olarak hafif yan etkiler görülebilir: Örneğin morarma, kızarıklık. Cildin tahriş olması, cilt sarkması gibi.
Yaygın olarak minimal invaziv-Nuss proseduru ve açık cerrahi -Ravitch proseduru kullanılmaktadır
En yaygın kullanılan yöntemdir. Göğüs kafesinin küçük bir kesi yapılarak kamera yerleştirilir. Ardından göğüs kafesinin her iki yan duvarına iki küçük kesi yapılarak tünel açıcı metal yardımı ile göğüs kafesine girilir, kalp ve sternum kemiği arasından bir tünel oluşturularak karşı taraftan çıkılır. Önceden hastaya özel olarak şekillendirilmiş metal bar tünel açıcının ucuna bağlanarak sternum’un arkasından karşı tarafa geçirilerek döndürülür. Barın uçları kaslara tespit edilerek sabitlenir.
Açık cerrahide göğüs ön duvarına bir kesi yapılır ardından kaslar serbestleştirilerek sternum kemiğine ulaşılır. Deformite olan kısımda sternum’a bağlanan kaburga kıkırdaklarının bir kısmı çıkartılır ve yeniden birleştirilir. Sternum’a şekil verilir. Tekrar çökmesini engellemek amacı ile sternum’a çeşitli metal plaklar yerleştirilebilir.
Diğer ameliyatlarda olduğu gibi pektus ekskavatum ameliyatlarında da komplikasyon görülebilir.
· Pnömotoraks
Takılan barlar ne kadar süre sonra çıkarılır?
Barlar ortalama 2-3 yıl içerisinde çıkarılmış olur Ravitch Prosedürüdür
